二、近端肾小管酸中毒
　　此型RTA也较常见，又称Ⅱ型RTA。
　　【病因及发病机制】
　　此型RTA系由近端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为HCO3－重吸收障碍。致此障碍的主要机制有：①肾小管上皮细胞管腔侧Na＋-H＋交换障碍（近端肾小管对HCO3－重吸收要依靠此Na＋-H＋交换）；②肾小管上皮细胞基底侧Na＋-HCO3－协同转运（从胞内转运入血）障碍。
　　此型RTA也可由先天遗传性肾小管功能缺陷及各种后天获得性肾小管-间质疾病引起，儿童以前者为主，成人以后者为主。近端RTA虽可单独存在，但是更常为复合性近端肾小管功能缺陷（Fanconi综合征，见本章第二节）的一个组成。
　　【临床表现】
　　与远端RTA比较，它有如下特点：①虽均为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，但是化验尿液可滴定酸及NH4＋正常，HCO3－增多。而且，由于尿液仍能在远端肾小管酸化，故尿pH常在5.5以下。②低钾血症常较明显，但是，低钙血症及低磷血症远比远端RTA轻，极少出现肾结石及肾钙化。
　　【诊断】
　　出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中HCO3－增多，近端RTA诊断即成立。对疑诊病例可做碳酸氢盐重吸收试验，患者口服或静脉滴注碳酸氢钠后，HCO3-排泄分数＞15％即可诊断。
　　【治疗】
　　能进行病因治疗者应予治疗。纠正酸中毒及补充钾盐与治疗远端RTA相似，但是碳酸氢钠用量要大（6～12g/d）。重症病例尚可配合服用小剂量氢氯噻嗪，以增强近端肾小管HCO3-重吸收。
　　三、高血钾型远端肾小管酸中毒
　　此型RTA较少见，又称Ⅳ型RTA。
　　【病因及发病机制】
　　本病发病机制尚未完全清楚。醛固酮分泌减少（部分患者可能与肾实质病变致肾素合成障碍有关）或远端肾小管对醛固酮反应减弱，可能起重要致病作用，为此肾小管Na＋重吸收及H＋、K＋排泌受损，而导致酸中毒及高钾血症。
　　本型RTA虽可见于先天遗传性肾小管功能缺陷，但是主要由后天获得性疾病导致，包括肾上腺皮质疾病和（或）肾小管-间质疾病。
　　【临床表现】
　　本型RTA多见于某些轻、中度肾功能不全的肾脏患者（以糖尿病肾病、梗阻性肾病及慢性间质性肾炎最常见）。临床上本病以AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症为主要特征，其酸中毒及高血钾严重度与肾功能不全严重度不成比例。由于远端肾小管泌H＋障碍，故尿NH4＋减少，尿pH＞5.5。
　　【诊断】
　　轻、中度肾功能不全患者出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症，化验尿NH4＋产减少，诊断即可成立。血清醛固酮水平降低或正常，后者见于远端肾小管对醛固酮反应减弱时。
　　【治疗】
　　除病因治疗外，针对此型RTA应予如下措施：①纠正酸中毒：服用碳酸氢钠。纠正酸中毒亦将有助于降低高血钾。②降低高血钾：应进低钾饮食，口服离子交换树脂，并口服利尿剂呋塞米（furosemide）。出现严重高血钾（＞6.5mmol/L）时应及时进行透析治疗。③肾上腺盐皮质激素治疗：可口服氟氢可的松（fludrocortisone），低醛固酮血症患者每日服0.1mg，而肾小管抗醛固酮患者应每日服0.3～0.5mg。